Заболевание саркоидоз легких и его лечение

Что такое саркоидоз?

Саркоидозом называется редко встречающееся системное воспалительное заболевание, причина которого до сих пор остается невыясненной. Его относят к так называемым гранулематозам, т.к. сущность этой болезни – образование в различных органах скоплений воспалительных клеток. Такие скопления называются гранулемами, или узелками. Чаще всего саркоидозные гранулемы располагаются в легких, но болезнь может затрагивать и другие органы.

Это заболевание чаще поражает молодых и взрослых (до 40 лет) людей. У пожилых и детей саркоидоз практически не встречается. Болеют чаще женщины, чем мужчины. Заболевание поражает чаще некурящих, чем курильщиков.

Раньше саркоидоз назывался болезнь Бека-Бенье-Шауманна — по фамилиям врачей, изучавших это заболевание. С 1948 г. принято название «саркоидоз», но иногда в литературе можно встретить и старое наименование болезни.

Причины

Причина возникновения саркоидоза остается невыявленной. Точно установлено, что заразиться этой болезнью нельзя — следовательно, она не относится к инфекционным заболеваниям. Существует ряд теорий, считающих, что возникновение гранулем может быть связано с воздействием бактерий, паразитов, пыльцы растений, соединений металлов, патогенных грибков и т.д. Ни одну из этих теорий нельзя считать доказанной.

Большинство ученых считает, что саркоидоз возникает в результате воздействия комплекса причин, среди которых могут быть иммунологические, экологические и генетические факторы. Эта точка зрения поддерживается существованием семейных случаев данного заболевания.

Симптомы

Помимо усталости, пациенты могут ощущать снижение аппетита, вялость, апатичность. При дальнейшем развитии болезни отмечаются следующие симптомы:

• похудение;
• небольшой подъем температуры;
• сухой кашель;
• мышечные и суставные боли;
• боль в грудной клетке;
• одышка.

Иногда (например, при саркоидозе ВГЛУ – внутригрудных лимфатических узлов) внешние проявления болезни практически отсутствуют. Диагноз устанавливают случайно, при обнаружении рентгенологических изменений.

Если заболевание не излечивается самопроизвольно, а прогрессирует — развивается фиброз легких с нарушением функции дыхания.

На поздних стадиях болезни могут поражаться глаза, суставы, кожа, сердце, печень, почки, головной мозг.

Локализация саркаидоза

Данная форма саркоидоза является наиболее распространенной (90% всех случаев заболевания). Из-за незначительной выраженности первичных симптомов пациентов нередко начинают лечить от «простудного» заболевания. Затем, когда болезнь принимает затяжной характер, присоединяются одышка, сухой кашель, повышение температуры, потливость.

Кашель отличается длительностью (продолжительность кашля дольше месяца позволяет заподозрить саркоидоз). Вначале он сухой, затем становится влажным, навязчивым, с обильной вязкой мокротой, и даже кровохарканьем (на поздних стадиях заболевания).

Пациенты могут жаловаться и на боли в суставах, ухудшение зрения, на появление изменений (узелков) на коже. Чаще всего саркоидозные узелки локализуются на голенях; они выделяются на фоне бледной кожи пурпурно-красным цветом. На ощупь эти узлы отличаются плотностью и болезненностью.

1 стадия. При обследовании врач может обнаружить у пациента хрипы в легких, а на рентгеновском снимке – увеличение лимфатических узлов, расположенных за грудиной и по сторонам от трахеи. Одышка на 1-й стадии заболевания возникает лишь при физической нагрузке.

Во 2-й стадии саркоидоза у больного усиливается слабость. Аппетит снижается вплоть до отвращения к пище. Пациент быстро теряет в весе. Одышка возникает даже в покое. Часто отмечаются жалобы на боль в грудной клетке, причем боль эта совершенно необъяснима. Она может менять локализацию, а с дыхательными движениями не связана. Её интенсивность у разных пациентов — различна. На рентгенограмме отмечается разрастание внутригрудных лимфоузлов.

3-я стадия заболевания характеризуется выраженной слабостью, частым влажным кашлем, отхождением густой мокроты, кровохарканьем. В легких выслушивается масса влажных хрипов. На рентгенограмме – фиброзные изменения в легочной ткани.

В случае поражения внутрибрюшных лимфоузлов пациенты могут жаловаться на боли в животе, жидкий стул.

Специфической профилактики этого редкого заболевания нет. К мерам неспецифической профилактики относится соблюдение здорового образа жизни:

• достаточный сон;
• полноценное питание;
• двигательная активность на свежем воздухе.

Не рекомендуется загорать под прямыми солнечными лучами.

Следует избегать контакта с пылью, различными газами, парами технических жидкостей (растворителей, красок и др.).

Если саркоидоз протекает неактивно, не нарушая состояния пациента, нужно тем не менее раз в год посещать врача для контрольного осмотра и рентгенографии.

Саркоидоз легких – воспалительное заболевание, относящееся к категории доброкачественных системных гранулематозов. Патологический процесс сопровождается формированием огромного количества гранулем – воспаленных новообразований с плотной консистенцией, которые могут иметь различные размеры. Гранулемы поражают практически любую часть организма, но чаще всего именно органы дыхания.

Что такое саркоидоз легких?

Заболеванием легких саркоидозом называется распространенная патология, которая чаще всего обнаруживается у представительниц слабого пола молодой или средней возрастной категории. В 92% случаев патологический процесс поражает органы дыхательной системы – легкие, трахеобронхиальные внутригрудные лимфатические узлы.

Считается, что болезнь легких саркоидоз отличается большой схожестью с туберкулезом благодаря формированию саркоидных гранулем, которые постепенно соединяются между собой, создавая очаги разных объемов. Воспаленные образования способствуют нарушению нормального функционирования органов и всей дыхательного аппарата.

В том случае, если у пациента диагностирован саркоидоз легких, прогноз может быть следующим – самостоятельное рассасывание гранулем или формирование фиброзных изменений в воспаленном дыхательном органе.

Причины патологии

На сегодняшний момент окончательная причина возникновения такого распространенного заболевания, как саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов, не установлена не смотря на то, что данная патология уже несколько десятков лет тщательно изучается ведущими учеными мира.

Основные факторы, которые могут спровоцировать развитие патологических изменений:

• генетическая предрасположенность;
• негативное воздействие окружающей среды;
• влияние некоторых вирусных агентов на иммунную систему человека – герпеса, палочка Коха, микоплазмы, грибки;
• ответная реакция на воздействие определенных химических веществ – кремния, бериллия, циркония.

Большинство исследователей склоняются к мнению, что саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов формируется в результате иммунного ответа человеческого организма на воздействие внутренних или внешних факторов, то есть эндогенного или экзогенного типа.

Причиной патологических изменений может стать загрязнение воздуха и неблагоприятная экологическая обстановка. Именно по этой причине чаще всего заболевание дыхательной системы диагностируется у людей, чья профессиональная деятельность тесно связана с пылью – это пожарные, шахтеры, работники металлургических заводов и сельскохозяйственных предприятий, архивов и библиотек.

Стадии саркоидоза легких

Степени саркоидоза легких имеют различную клиническую картину. Выделяются следующие стадии заболевания дыхательного аппарата:

1. Первая – редко имеет ярко выраженные симптомы, сопровождается увеличением размеров внутригрудных лимфатических узлов.
2. Вторая – начинается процесс формирования новообразований в легких, который может выражаться в виде усиленной одышки, болезненных спазмов и дискомфорта в области грудной клетки.
3. Третья – чаще всего заболевание обнаруживается именно на данном этапе, так как он характеризуется выраженной клинической картиной и проявляется приступами кашля сухого типа, болезненными спазмами в груди, слабостью, хронической усталостью, вялостью, ухудшением аппетита, повышением температуры тела.
4. Четвертая – характеризуется стремительным началом, существенным повышением температуры тела, резким ухудшением общего самочувствия.

В большинстве случаев начальные степени саркоидоза легких протекают чрезвычайно быстро и практически полностью бессимптомно. Ярко выраженные клинические признаки заболевания развиваются уже на третьем этапе, хотя иногда даже на четвертой стадии воспалительного процесса у человека может сохраняться хорошее самочувствие.

Чаще всего на завершающих стадиях саркоидоза развивается дыхательная недостаточность, которая сопровождается следующими признаками:

• ощущение нехватки воздуха;
• постоянная одышка, которая значительно усиливается во время физической нагрузки;
• кожные покровы и слизистые поверхности приобретают бледный или синюшный оттенок;
• гипоксия головного мозга, которая сопровождается слабостью, усталостью, апатией.

Общие сведения

Саркоидоз является мультисистемным заболеванием, которое не имеет установленной этиологии. Для болезни характерно образование эпителиоидноклеточных неказеифицированных гранулем. Они появляются в разных тканях и органах, наиболее часто возникают в лимфатических узлах и легких. На сегодняшний день исследования показывают, что эта болезнь не поражает надпочечники. Наиболее часто данное заболевание диагностируется у жителей северных государств Западной Европы. Основная масса людей, у которых проявился саркоидоз – это люди в возрасте от 20 до 40 лет, чаще женщины. При этом заболевание чаще всего проявляется в зимний и весенний период. Первым заболевание описал дерматолог из Англии Hutchinson, это случилось в 1869 году.

Общие сведения

Саркоидоз является мультисистемным заболеванием, которое не имеет установленной этиологии. Для болезни характерно образование эпителиоидноклеточных неказеифицированных гранулем. Они появляются в разных тканях и органах, наиболее часто возникают в лимфатических узлах и легких. На сегодняшний день исследования показывают, что эта болезнь не поражает надпочечники. Наиболее часто данное заболевание диагностируется у жителей северных государств Западной Европы. Основная масса людей, у которых проявился саркоидоз – это люди в возрасте от 20 до 40 лет, чаще женщины. При этом заболевание чаще всего проявляется в зимний и весенний период. Первым заболевание описал дерматолог из Англии Hutchinson, это случилось в 1869 году.

Принято считать, что в основе возникновения данной болезни лежит сочетание факторов разного рода — экологических, генетических, инфекционных, а также иммунологических. Так, гранулемы в организме человека появляются ввиду воздействия паразитов, грибов, продуктов деятельности растений и животных, соединений металлов. Ряд вирусов (Borrelia burgdorferi, Mycobacterium tuberculosis, Chlamydia pneumoniae, Propionibacterium acnes, вирус герпеса и аденовирусы) считаются наиболее патогенными инфекционными возбудителями.

У больного саркоидозом прежде всего наступает поражение лимфатических узлов и легких (на данные органы приходится около 90% поражений саркоидозом), также страдает селезенка, печень, еще более редко поражения проявляются на коже (подкожные узелки и узловатая эритема) на глазах (кератоконъюнктивит, иридоциклит), на суставах и костях (артрит, появление большого количества кист в костях фаланг пальцев), почки (нефролитиаз, нефрокальциноз). Еще реже заболевание может поражать другие органы. При данном заболевании возникает гранулематозное воспаление хронического типа, для которого характерна замедленная гиперчувствительность. Наиболее часто при саркоидозе проявляются гранулемы эпителиоидно-клеточные, макрофагальные, мононуклеарные. Если в течение патологического процесса развивается фиброз, то гранулема становиться бесклеточной гиалиновой массы.

Симптомы саркоидоза

Определяя клиническую картину протекания заболевания, специалист, прежде всего, определяет те органы, которые в настоящее время вовлечены в патологические процессы, а также степень нарушений в их функциях и анатомии. Ввиду того, что наиболее частым проявлением данного заболевания является саркоидоз легких, очень важно произвести немедленную диагностику поражений легких.

В процессе диагностики поражения легких путем рентгеновского обследования принято выделять четыре стадии:

• стадия 0 – наблюдается нормальный результат рентгеновского исследования грудной клетки;
• стадия I – наблюдается увеличение региональных лимфоузлов, как правило, с двух сторон, чаще всего узлы увеличиваются ассиметрично;
• стадия II – имеет место милиарная или очаговая диссеминация с двух сторон. Она связана с корнями легких. Также может наблюдаться инфильтрация в основном в средних и нижних отделах легких;
• стадия III – во время исследований выявляется распространенный пневмосклероз, для которого характерны большие сливные фокусные новообразования.

В качестве осложнений, характерных для такого явления, как саркоидоз легких второй и третьей стадий, характерно возникновение обтурации бронхов, легочного сердца, эмфиземы легких, дыхательной недостаточности. Существует также условная классификация саркоидоза, согласно которой разделяют острый, подострый и хронический тип болезни. При остром и подостром саркоидозе может возникнуть синдром Лефгрена, который сопровождается лихорадкой, ощущением повышенной усталости. Также у больных наблюдается двусторонняя лимфаденопатия корней легких полиартралгия и узловатая эритема. Указанные симптомы при данных типах саркоидоза могут сочетаться по-разному. Больные могут жаловаться на более широкий спектр проявлений болезни. Достаточно редко встречается так называемый синдром Хеерфордта–Валденстрема, для которого характерно проявление лихорадки, паралича лицевого нерва. При этом увеличиваются околоушные лимфоузлы и наблюдается передний увеит. Важно учесть, что при стремительном прогрессировании болезни более быстро наступает и стадия ремиссии. При остром саркоидозе примерно в 80% случаев наблюдается спонтанная ремиссия.

Иная картина наблюдается у больных хроническим саркоидозом. Здесь развитие болезни затягивается, пациенты жалуются только на повышенную слабость и проявление одышки.

Хронический саркоидоз относят к рентгеновским стадиям II, III. В данном случае спонтанная ремиссия возникает значительно реже, примерно в 30 % случаев. Если саркоидоз прогрессирует, то в процессе также может сформироваться хроническое легочное сердце. При этом в 10 % случаях происходит летальный исход.

Симптомом, который значительно влияет на качество жизни людей, заболевших саркоидозом, является постоянное ощущение усталости. Принято выделять четыре разных типа состояния усталости при данном заболевании:

• усталость, которая проявляется утром: больной не может подняться с постели;
• усталость интермиттирующая, которая на протяжении дня вынуждает больного снижать темпы активности;
• усталость вечерняя, при которой у человека достаточно много энергии утром, но к вечеру он чувствует, что силы практически на исходе;
• усталость хроническая, при которой у больного проявляется миалгия, слабость, депрессия, при условии отсутствия физикальной патологии.

Очень часто у больных саркоидозом возникает синдром, у которого нет определенных объяснений. Это болевые ощущения в груди, с разной модальностью и локализинованные в разных местах. При этом зависимость между проявлением болевых ощущений и степенью лимфаденопатии, а также с изменениями, происходящими в грудной клетке, не установлена. Иногда во время осмотра у больных диагностируется наличие узловатой эритемы. Как правило, она локализируется на голенях. Эритема при пальпации болезненна, а в период угасания процесса кожа сохраняет серо-фиолетовый цвет. Для того чтобы быстро установить правильный диагноз, показано проведение биопсии узла, который увеличился. При этом другие инвазивные исследования уже не понадобятся.

Диагностика саркоидоза

В процессе первичного обследования больного необходимо провести рентгеновскую компьютерную или магниторезонансную томографию. При этом такими методами необходимо исследовать и органы брюшной полости, и почки. Определенные данные можно получить и в процессе ультразвукового исследования. Такое обследование можно провести и для лимфоузлов, и для большинства других органов. Чтобы оценить дыхательные нарушения, важно тщательно исследовать функции внешнего дыхания и определить состояние диффузионной способности легких пациента.

Также в процессе диагностики болезни проводится ряд лабораторных исследований, во время которых определяются все изменения показателей, который могут свидетельствовать о наличии в организме воспалительных процессов. Так, это может быть увеличение СОЭ, эозинофилия, лейкоцитоз, лимфо— и моноцитоз, гиперальфа-, бета-глобулинемия на начальной стадии с последующей гипергамма-глобулинемией, высокая активность ряда ферментов. Очень часто у пациентов в наличии анемия. Также в процессе лабораторных исследований можно определить признаки поражения органов. Важные для постановки диагноза данные можно узнать из гистологических исследований удаленных лимфузлов, частиц кожи и слизистой оболочки бронхов, где есть элементы гранулемы.

Диагноз устанавливается на основе наличия характерной бесказеозной эпителиоидно-клеточной гранулемы в определенном органе, а также клинико-инструментальных признаков. При этом исключается наличие других заболеваний, симптомы которых напоминают саркоидоз.